Malformation
Malformations Utérines
——Cloison, synéchie et utérus bicorne
Une malformation utérine est une anomalie congénitale résultant d’un défaut ou d’un arrêt du développement de l’appareil reproducteur féminin au cours de l’embryogenèse. L’incidence des malformations utérines est difficile à apprécier dans la littérature; elle est estimée entre 1 et 10% dans la population générale
Selon l’âge gestationnel de survenue de cet arrêt de développement, on différencie plusieurs types de malformations. L’organogenèse de l’appareil reproducteur féminine se déroule de la 3ème à la 17ème semaine de la vie embryonnaire. La malformation utérine résulte soit d’une anomalie de la différenciation, soit d’une anomalie de la migration (aplasie uni- ou bilatérale), soit d’une anomalie de la fusion (utérus bicorne uni- ou bi cervical), soit d’une anomalie de la résorption des canaux de Muller utérus cloisonné). Un élément relativement constant est l’association d’anomalies de l’appareil génital et du système urinaire; leur embryogenèse étant intimement liée.
Plusieurs classifications ont été rapportées pour caractériser ces anomalies. La classification de Musset est principalement utilisée en France et distingue 4 types d’anomalies: les aplasies utérines, les hémi-matrices (anomalies de la fusion des canaux de Muller), les utérus cloisonnés (résorption incomplète de la zone d’accolement des canaux) et les utérus communicants.
La symptomatologie et le mode de présentation des malformations utérovaginales sont variables et fonction du stade embryologique de survenue de l’anomalie et de sa complexité. L’âge et les circonstances de découvertes sont également variables et dépendent essentiellement de la présence ou non d’un utérus fonctionnel et de la perméabilité des vois génitales et vaginales. La malformation utérine peut être découvert à l’âge adulte lorsque les voies génitales sont libres : la découverte peut se faire dans le cadre d’un bilan de fertilité, devant des dyspareunies, lors d’un épisode de fausse couche ou de manière fortuite au cours d’une grossesse. Concernant la découverte d’une malformation utérine, les patientes doivent être informées de la présence d’une telle malformation mais aussi de son type précis.
Les méthodes d’imagerie classique utilisées dans le bilan des malformations utérines sont l’échographie 2D et l’hystérosalpingographie. De nouveaux critères diagnostiques se sont développés grâce à l’avènement de nouvelles méthodes d’imagerie diagnostique (échographie 3D, hystérosonographie, IRM pelvienne) L’échographie 3D et l’IRM sont actuellement les techniques ayant démontré les meilleurs résultats en termes de sensibilité et de spécificité. L’imagerie de ces malformations doit être complétée par une imagerie rénale, à la recherche d’une malformation associée des voies urinaires.
Il existe un effet délétère de la cloison utérine avec une réduction significative du taux de grossesse clinique chez les femmes présentant une telle anomalie. L’analyse des deux études comparant des patientes avec un utérus unicorne, bicorne et didelphe aux patientes sans malformation utérine ne montrait aucune différence sur le taux de grossesse clinique.
Cette méta-analyse a également montré un effet délétère de la cloison utérine avec une augmentation significative du risque de fausse couche du premier trimestre ; chez les patientes avec un utérus unicorne, bicorne ou didelphe, il n’y a aucune différence significative dans la survenue de fausse couche au premier trimestre par rapport aux patientes sans malformation ; concernant le taux d’accouchement prématuré, il existe un effet délétère de la cloison utérine avec une augmentation significative du risque de prématurité
Les malformations les plus fréquentes sont les cloisons utérines qui sont accessibles à un traitement hystéroscopique par résection de cloison, indiquée en cas d’infertilité et avant aide médicale à la procréation. La résection de cloison semble favorisée la survenue de grossesses, en diminuant les risques de grossesses arrêtées au premier trimestre. A contrario, les autres malformations utérines telles que l’utérus bicorne, unicorne ou bicorne avec corne rudimentaire ne sont pas accessible à un traitement chirurgical efficace. En revanche, leur pronostic obstétrical est meilleur que celui des cloisons; cela permettra ainsi une prise en charge obstétricale adaptée en raison du plus grand risque d’accouchements prématurés. Dans le cadre des Utérus Distilbene ®, une plastie d’agrandissement peut être proposée.
Enfin parfois est associée une absence de vagin, une chirurgie de reconstruction est possible ; en phase expérimentale une greffe d’utérus pourrait s’envisager.